L-isoleucine

L-isoleucine: Un acide aminé aliphatique ramifié essentiel dans de nombreuses protéines. C’est un isomère de leucine. Il est important dans la synthèse de l’hémoglobine et la régulation de la glycémie et des niveaux d’énergie. [PubChem]

Classification

Parent Direct: Isoleucine Et Dérivés

Royaume: Composés Organiques

Super Classe: Acides Organiques Et Dérivés

Classe: Acides Et Dérivés Carboxyliques

Sous-Classe: Acides Aminés, Peptides Et Analogues </ p>

Indications

Les acides aminés à chaîne ramifiée peuvent avoir une activité d’encéphalopathie antihépatique dans certains. Ils peuvent également avoir une activité de dyskinésie anticatabolique et antitardive.

Toxicité

Symptômes d’hypoglycémie, accrue de la mortalité chez les patients atteints de la SLA prenant de grandes doses de BCAA

Toxicocinétique

Demi-vie: Indisponible.

Clairance rénale: Indisponible.

Mécanisme d’action:

(S’applique à la valine, la leucine et l’isoleucine)
Ce groupe d’acides aminés essentiels est identifié comme les acides aminés à chaîne ramifiée, les BCAA. Parce que cette disposition des atomes de carbone ne peut pas être faite par les humains, ces acides aminés sont un élément essentiel de l’alimentation. Le catabolisme des trois composés lance dans les muscles et donne NADH et FADH2 qui peuvent être utilisés pour la génération d’ATP. Le catabolisme de ces trois acides aminés utilise les mêmes enzymes dans les deux premières étapes. La première étape de chaque cas est une transamination en utilisant une seule BCAA aminotransférase, avec A-cétoglutarate comme accepteur d’amine. En conséquence, trois acides A-céto différents sont produits et sont oxydés en utilisant une dérivée d’acide A-céto à chaîne ramifiée commune, produisant les trois dérivés COA différents. Par la suite, les voies métaboliques divergent, produisant de nombreux intermédiaires.
Le produit principal de Valine est le propionylcoa, le précurseur glucogénique du succinyl-CoA. Le catabolisme de l’isoleucine se termine avec la production d’acétylcoa et de propionylcoa; Ainsi, l’isoleucine est à la fois glucogénique et cétogène. La leucine donne naissance à l’acétylcoa et à l’acétoacétylcoa, et est donc classé comme strictement kétogène.
Il existe un certain nombre de maladies génétiques associées au catabolisme défectueux des BCAA. Le défaut le plus courant est dans la chaîne ramifiée A-céto-acide déshydrogénase. Puisqu’il n’y a qu’une seule enzyme de déshydrogénase pour les trois acides aminés, les trois acides A-céto s’accumulent et sont excrétés dans l’urine. La maladie est connue sous le nom de maladie d’urine du sirop d’érable en raison de l’odeur caractéristique de l’urine chez les individus affligés. Le retard mental dans ces cas est étendu. Malheureusement, comme ce sont des acides aminés essentiels, ils ne peuvent pas être fortement limités dans l’alimentation; En fin de compte, la vie des individus affligés est courte et le développement est anormal. Les principaux problèmes neurologiques sont dus à une mauvaise formation de myéline dans le SNC.

Sources:

• Drugbank.ca
• chem.nlm.nih.gov